目的 探討新生兒大皰性表皮松解癥的護理方法。方法 對本院7例新生兒進行觀察治療及護理。結果 經(jīng)治療5例患兒治愈，2例好轉出院，平均住院天數(shù)14天。結論 通過有效的皮膚護理，預防感染可緩解癥狀，促進疾病康復，達到良好治療效果。

新生兒大皰性表皮松解癥是一種少見的遺傳性疾病。其臨床有一個共同特征：皮膚脆性增加，輕微創(chuàng)傷后就發(fā)生水皰，因此稱為機械性大皰疾患[1]。起病初期為麻疹樣或多形性紅斑樣皮疹，常遍布全身。皮損處很快出現(xiàn)松弛性大皰或大片表皮松解，稍摩擦即剝脫。糜爛面大量滲液，易繼發(fā)感染，常因并發(fā)敗血癥而死亡。加強護理，預防感染是減少死亡的關鍵[2]。治療成功與否，護理工作起著決定性的作用。廣東省人民醫(yī)院2007年1月至2009年5月收治7例新生兒大皰性表皮松解癥的患兒?，F(xiàn)將護理體會報告如下。

一、 臨床資料

7例為足月新生兒，日齡為2～14天，體重為3～3.5 kg，其中男5例，女2例(雙胞胎)。出生時一般情況好，出生24 h后逐漸出現(xiàn)散在性紅色皰疹，皮損從肢體遠端開始，表現(xiàn)為淡紅斑，隨后發(fā)生水皰、大皰，逐漸發(fā)展到足背、四肢、背部、肛門等處均見大小不等的水皰，數(shù)毫米至數(shù)厘米，以四肢末端肘關節(jié)多見，皰液清亮，表皮剝脫，創(chuàng)面鮮紅。邊緣糜爛，有淡黃色液體滲出。2例患兒發(fā)熱，其中血培養(yǎng)陽性1例。大小便正常，X線胸片無異常，余無感染癥狀。 經(jīng)抗感染、輸白蛋白、丙種球蛋白、血漿及胃腸外靜脈、短期應用腎上腺皮質(zhì)激素等營養(yǎng)支持對癥治療及精心護理，5例治愈，2例好轉后家屬簽字出院。住院天數(shù)平均14天。

二、護理

1、 做好感染的預防和處理 采取保護性隔離[3]將患兒安排正壓單人層流病房，暴露裸體于保暖臺上，保暖臺溫度調(diào)至31 ℃～32 ℃，室內(nèi)濕度以50%～60%為宜，室內(nèi)溫度22 ℃～24 ℃?；純核媚虿?、床單、包被、毛巾均要高壓滅菌后使用。工作人員接觸患兒前后必須洗手、戴口罩、帽子、穿隔離衣。嚴格無菌操作，各種護理集中進行，預防醫(yī)源性感染。

嚴格限制探視人員探視時間，探視人員必須嚴格洗手、戴口罩、帽子、穿隔離衣才能入室探視。

做好病情的觀察和處理：觀察患兒生命體征、神志、精神狀態(tài)、吸吮能力、哭聲情況等。如患兒出現(xiàn)發(fā)熱、精神萎靡、嗜睡、高熱、呼吸急促、心率加快等癥狀提示有感染，應及時報告醫(yī)生予以及時處理。根據(jù)患者的情況使用合理的抗生素及免疫支持治療。

2、皮膚護理

 破損及水皰皮膚的護理 對張力性水皰在嚴格消毒下應用無菌注射器抽吸盡液體，抽吸時要從水皰最下邊緣進針。對于散在小皰，抽出液體后涂少許濕潤燒傷膏即可。有臨床報道濕潤燒傷膏應用于新生兒剝脫性皮炎，其優(yōu)點是治愈率高，療程短，預后瘢痕少[3]。我科應用聚維酮碘軟膏于新生兒大皰性表皮松解癥的創(chuàng)面護理，療效顯著。

對已破潰的創(chuàng)面，先用生理鹽水清洗，然后使用滅菌棉簽在創(chuàng)面均勻涂1 mm聚維酮碘軟膏消毒，予覆蓋創(chuàng)面為宜，再予無菌棉墊包扎，對于頸、腹股溝、臀部、骶尾部不宜包扎的創(chuàng)傷，盡量給予暴露，滲出多時可于消毒后進行氧氣吹干療法，4～6次/d，20～30 min/次[4]。促使創(chuàng)面干燥，改善局部血液循環(huán)，促進皮膚愈合，對臀骶尾創(chuàng)面尤要注意局部清潔護理。避免大小便污染。換藥次數(shù)隨病情而定，一般每日或隔日1次。隨著滲液減少，逐漸延長間隔換藥時間，保持皮膚清潔干燥。

 預防新的水皰及皮損的出現(xiàn) 患兒因疼痛影響較煩躁，肢體摩擦增多，導致干痂脫落或加劇皮損，影響皮膚愈合，因此，要減少患兒的哭鬧，減少患兒皮膚的摩擦和刺激而引起的皮膚破損。主要護理措施有保持床單位平整、與患者接觸的床單要柔軟、患者使用柔軟高壓滅菌的布尿布;患者哭鬧時要及時尋找原因，及時處理，如及時喂養(yǎng)及更換尿布，避免饑餓等因素引起的哭鬧，必要時按醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜劑;此外用無菌消毒的柔軟無菌棉墊抬高，分隔雙腿，避免摩擦導致干痂脫落，露出鮮紅糜爛面。

及時修剪指甲，避免患兒對自己的抓傷，減少使用約束帶。不可避免要使用的約束帶應使用柔軟和經(jīng)滅菌消毒后的約束帶，我們使用的是自制棉布的、易清洗消毒、方便使用和觀察的約束帶。在使用的過程中未出現(xiàn)因約束而導致的水皰和皮損。

減少各種護理治療對皮膚的刺激。如靜脈穿刺、靜脈抽血、留置胃管時的刺激以及膠布的黏貼和去除。不可避免要使用膠布時使用透氣性好、刺激性小、容易去除的膠布，去除膠布時先使用醫(yī)用石蠟油潤滑，以減少對表皮的刺激。根據(jù)患者的需要，留置中心靜脈避免反復的靜脈穿刺。有2例患者進行了鎖骨下靜脈穿刺及留置。

加強翻身護理，q 2 h翻身一次，翻身時將患兒抱起，避免推、拉、拖等動作，防止損傷皮膚。

3 、做好皮膚損害情況的觀察 觀察患兒有無新發(fā)水皰，口腔黏膜有無充血，水腫。認真觀察皮膚的動態(tài)變化(如松弛性大皰是否向軀干及四肢發(fā)展，有否破損脫皮及范圍、程度)，特別是剛脫皮的創(chuàng)面，有無水腫、滲出、糜爛及循環(huán)不良情況，尤其是觀察松解皮膚的破損處有無感染先兆(如松解皮膚潮濕或滲出多)，出現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生，并積極采取措施及時處理、準確記錄。

4 、口腔護理 由于大劑量激素及抗生素的應用，易繼發(fā)口腔真菌感染，我們則采用了 2%碳酸氫鈉液口腔護理，2次/d，密切觀察口腔黏膜情況，若發(fā)現(xiàn)有口腔感染或白色假膜予制霉菌素外涂及時匯報醫(yī)生。

 營養(yǎng)支持 患兒皮膚剝落，大皰滲液多，丟失大量蛋白質(zhì)和體液，患兒病情長，抵抗力低，吸吮及消化力差，易致體液不足和低蛋白血癥。應加強營養(yǎng)支持，口腔不能進食的使用胃管用注射器進行滴奶。飲食不能保證需要的患兒使用胃腸外營養(yǎng)。保證電解質(zhì)平衡，予以白蛋白、丙種球蛋白、血漿及完全胃腸外營養(yǎng)支持療法(胃腸外營養(yǎng)即TPN)，TPN組成包括氨基酸溶液、脂肪乳、葡萄糖液、維生素、電解質(zhì)和微量元素，熱量供應從低能量負荷開始，供應滿足維持基礎代謝，嬰幼兒提供熱量80～100 kcal/(kg·d)，其中氨基酸、脂肪乳應用劑量為1.0～3 g/(kg·d)剩余熱量由葡萄糖補充，并根據(jù)血氣分析補充鈣、鉀、鈉、鎂等電解質(zhì)，應用復合維生素及適當給予微量元素，保證營養(yǎng)全面供給，TPN輸注可經(jīng)周圍靜脈和經(jīng)中心靜脈進行。腸外營養(yǎng)使用期間，由于嬰幼兒糖原異生功能差，糖原生成減少，血糖不穩(wěn)定，應監(jiān)測血糖水平，定時監(jiān)測血脂，避免高脂血癥的發(fā)生。

三、討論

先天性大皰表皮松解癥是一種少見的遺傳性疾病。由于皮膚結構蛋白的先天性缺陷使皮膚容易發(fā)生松解出現(xiàn)大皰。如果護理操作不注意，表皮剝脫暴露糜爛面則易繼發(fā)感染，合并敗血癥可使病情加重甚至危及生命。通過護理該患兒我們體會到保護創(chuàng)面預防感染、加強營養(yǎng)、加強無菌操作對患兒的康復起到至關重要的作用。由于治療護理得當，7例患兒未發(fā)生皮膚損害處感染，大面積皮損創(chuàng)面預后未留瘢痕。3例治愈出院，2例基本治愈由于經(jīng)濟原因提早出院。