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該如何預(yù)防血友病的發(fā)生

3-6歲護理

2011年03月22日

現(xiàn)在血友病的分類更加詳細了。作為先天性凝血障礙性疾病,其發(fā)病分幾個階段。血液凝固過程中有幾個重要的凝血因子,根據(jù)缺少哪個因子而對血友病進行分類。

最多的是因缺乏第Ⅷ因子引起的A 型血友病。占全體血友病的80%。其次是因第Ⅸ因子缺乏引起的B 型血友病,也稱圣誕病,占全體血友病的15%。A、B 型血友病是相伴隨的隱性遺傳病,只在男性出現(xiàn)。攜帶血友病遺傳基因的女性同血發(fā)病男性結(jié)婚,可生出有血友病癥狀的女兒?;佳巡〉暮⒆?,臍帶脫落時,出血很難止住。但滿1 歲前,也不知不覺地度過了,這是因為嬰兒時期受外傷的機會少。

雖然不自發(fā)出血,但外來的擊打、血管受傷時,或小的切口(注射、采血),都很容易出血,且不易止住。碰撞后,膝部、肘部、踝關(guān)節(jié)內(nèi)出血,引起腫脹、疼痛。如此反復(fù),膝部會發(fā)生活動困難。患兒掉牙時也會流許多血。也有由于疏忽,在不知有血友病的情況下做扁桃體切除術(shù)而喪生的。血友病患兒發(fā)生急性闌尾炎、必須手術(shù)時,醫(yī)生是很頭痛的。

現(xiàn)在能檢測出血中哪種因子缺乏,因而用健康者血液補充缺乏的因子,就不像以前那樣困難了。雖然如此,也不能說血友病可治愈了。因為A 型血友病患者從健康者獲得的第Ⅷ因子,只是在有限時間內(nèi)起作用,即使每千克體重獲得健康者10 毫升血液,血中第Ⅷ因子維持5%以上水平的時問只有3~4 小時。輸入同量的除去血細胞的新鮮血漿,也只可維持7~8 個小時。

血站保存的血液中,第Ⅷ因子4 天就減少一半,因此,普通保存的血液不起作用。富含第Ⅷ因子的凝血因子制劑問世了,因此,手術(shù)時可以使用這種制劑。

開始學走路的孩子經(jīng)常會摔傷膝蓋和臀部,因此,要給孩子穿膝蓋和臀部安有襯墊的褲子。即使如此,幼兒碰了膝蓋、關(guān)節(jié)腫脹時,也要持續(xù)輸入第Ⅷ因子3~4 天,這樣可減少關(guān)節(jié)障礙的出現(xiàn)。

血小板減少容易出血,因此不能用阿司匹林等減少血小板的藥,可以用對乙酰氨基酚等來鎮(zhèn)痛、解熱。

B 型血友病時,第Ⅸ因子在保存血液中很少丟失,因此較A 型易于治療。

雖說對出血的對癥治療進步了,但血友病仍是難對付的疾病,這是因為避免讓愛活動的孩子受外傷是件很不容易的事情。

為了保護孩子,許多家長不讓孩子上學,而不上學,將來孩子就無法獨立生活。因此,要取得老師的合作,避免讓孩子上學時受傷。為了不使孩子有自己是特殊人的自卑感,要尋找并挖掘孩子的天賦,使孩子獲得自信也是治療的一個部分。

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來源: 作者:liqin

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