英國11歲女童患早衰癥似老太太 何為早衰癥?

英國女孩埃利奧特史密斯(Ashanti Elliott-Smith)患有罕見的早衰癥，這讓年僅11歲的她看起來像是80歲的老太太，且不能活過15歲。

早衰癥（兒童早老癥）屬遺傳病，身體衰老的過程較正?？?至10倍，患者樣貌像老人 ，器官亦很快衰退，造成生理機能下降。病征包括身材瘦小、脫發(fā)和較晚長牙。患病兒童一般只能活到7至20歲，大部分都會死于衰老疾病，如心血管病，現(xiàn)未有有效的治療方法，只靠藥物針對治療。

患有兒童早衰癥的兒童其身體衰老速度比正常衰老過程快5~10倍，使其貌如老人。患者體內(nèi)的器官亦快速衰老，造成各種生理機能下降。早衰癥病童較常出現(xiàn)的癥狀包括：脫發(fā)、較晚長牙、身材矮小及皮下脂肪減少等，但病童的心智年齡大多與同齡兒童無異。專家指出，病童一般只能活到7~20歲，并大多死于心血管疾病等衰老病。目前沒有有效治療早衰癥的方法。

早衰癥研究基金會的研究人員于2004年6月17日宣布，Lamin A基因的突變，是導(dǎo)致早衰癥兒童細(xì)胞結(jié)構(gòu)及功能逐漸退化的原因。早衰癥的全名為Hutchinson-Gilford早衰癥綜合癥（HGPS或Progeria）。

早衰癥的診斷是根據(jù)患者的癥狀，患者的外觀和生長紀(jì)錄是相當(dāng)重要的診斷依據(jù)。早老癥孩童除了有生長遲緩的問題外，最常見的表征如下： 典型的鳥型頭，且為禿頭； 身材矮小，體重不足； 四肢瘦且關(guān)節(jié)變得明顯； 皮下脂肪減少； 梨狀胸，且鎖骨短； 青筋突出。

早衰癥的療法目前沒有一項被證實是有效的。大部分的治療集中在減少并發(fā)癥，例如冠狀動脈繞道手術(shù)或低劑量阿司匹林?；颊咭部赡苁芑萦诟邿崃匡嬍朝煼ā?生長激素療法（Growth hormone treatment）也曾被嘗試。 

菌綠烯醇轉(zhuǎn)移脢抑制劑（Farnesyltransferase inhibitor，一種抗癌藥物）曾被提議用于治療，但其使用目前大部分僅限于動物實驗。其中一個使用該類抑制劑Lonafarnib的第二期臨床試驗于2007五月開始執(zhí)行。 如有內(nèi)分泌功能低下，應(yīng)作相應(yīng)的補充性治療；血脂高及動脈粥樣硬化表現(xiàn)者，應(yīng)限制食物中的脂肪量，適當(dāng)給予抗粥樣硬化的藥物。皮膚干燥變硬者可內(nèi)服煙酸、維生素E、維生素B族，口服丹參片或靜脈注射丹參液。有些發(fā)育畸形，可用外科手術(shù)進(jìn)行矯正?？傊静∫詫ΠY處理為主，沒有特效治療方法。