又到蠶豆上市季，每年此時(shí)，總有孩子因食用蠶豆住院，甚至進(jìn)入ICU。小小蠶豆，為何有如此大的殺傷力?近日，長(zhǎng)沙市婦幼保健院的專家為大家揭開基因里 “定時(shí)炸彈”――蠶豆病的神秘面紗。

　　“前幾天，有因?yàn)槌孕Q豆導(dǎo)致住院的孩子，最終被診斷為蠶豆病。”長(zhǎng)沙市婦幼保健院兒內(nèi)科主任龔曉輝介紹，通俗來(lái)講，蠶豆病就如同 “紅細(xì)胞失去防護(hù)盾”。蠶豆病，學(xué)名遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥，是一種常見的遺傳性酶缺乏病。部分人體內(nèi)缺少G-6-PD這種物質(zhì)，而蠶豆中含有蠶豆嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用的物質(zhì)。缺少G-6-PD的人食用蠶豆后，體內(nèi)紅細(xì)胞會(huì)變得僵硬且脆弱，進(jìn)而引發(fā)急性溶血性貧血或黃疸。

　　蠶豆病有時(shí)隱匿性很強(qiáng)，許多患者全然不知自己患病。然而，一旦發(fā)作，起病急驟，多數(shù)在進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后的1至2天內(nèi)，就會(huì)突發(fā)急性溶血。

　　龔曉輝提醒，蠶豆病寶寶在正常情況下，與其他人并無(wú)差異，也無(wú)不適癥狀。但需注意的是，一旦確診，該病將伴隨孩子一生，既不會(huì)減輕，也不會(huì)消失。因此，若家中有蠶豆病的孩子，做好預(yù)防至關(guān)重要。

　　從發(fā)病區(qū)域和人群來(lái)看，該病常見于長(zhǎng)江以南地區(qū)，3歲以下兒童是高發(fā)群體，且男性患病率是女性的8倍，以廣東地區(qū)為例，發(fā)病率高達(dá)4.67%(每21個(gè)新生兒中就有1例)。

　　蠶豆病主要有以下癥狀表現(xiàn)：出現(xiàn)濃茶尿/醬油尿(血紅蛋白尿)、眼白泛黃(溶血性黃疸)、突發(fā)40℃高熱、血紅蛋白值驟降。

　　在日常生活中，蠶豆病患者絕對(duì)不能食用蠶豆制品，如粉絲、豆瓣醬、怪味豆等，同時(shí)要警惕薄荷糖、藍(lán)莓、黃豆醬油等食物。父母在給孩子用藥前，務(wù)必仔細(xì)查看說(shuō)明書，留意是否有標(biāo)明 “蠶豆病”“G6PD”“溶血病患者”禁用或慎用字樣。

　　值得一提的是，蠶豆病急救存在黃金6小時(shí)。一旦發(fā)病，需立即催吐殘留蠶豆，同時(shí)讓孩子大量飲水。若尿液呈現(xiàn)可樂色，必須緊急送醫(yī)。

　　龔曉輝強(qiáng)調(diào)，蠶豆病寶寶在常態(tài)下看似正常，可一旦確診，便要面對(duì)終身患病的現(xiàn)實(shí)。所以，預(yù)防對(duì)于蠶豆病寶寶家庭而言，是守護(hù)孩子健康的關(guān)鍵防線。(記者 徐媛 通訊員 陳娟)
轉(zhuǎn)自：湖南日?qǐng)?bào)