糖原累積病這是一種很少見的疾病。作為營養(yǎng)從腸道吸收的葡萄糖在體內(nèi)合成糖原，再根據(jù)身體需要分解成葡萄糖。這種合成與分解的過程分別需經(jīng)過幾個(gè)階段，每個(gè)階段都要有特定的酶發(fā)揮作用。可是，如果這些酶有先天異常，合成和分解就不能很好地進(jìn)行，從而使糖原在肝臟、心臟、肌肉等處貯積。這種情況稱糖原病或糖原累積癥。根據(jù)酶異常的不同，此病可分為十幾種類型。

最常見的是糖原貯積于肝臟、腎臟、腸黏膜的吉爾克病 （Gierkedis-ease）。

糖原累積病由于肝臟增大，不能形成葡萄糖，導(dǎo)致血糖下降。血糖降到一定程度引起抽搐，長時(shí)間的抽搐會侵犯腦組織。因血糖下降常在空腹時(shí)發(fā)生，故抽搐多在夜間發(fā)作。

患此病時(shí)，抵抗力下降，經(jīng)?；几忻?。因?yàn)槭窍忍煨缘拿溉狈Γ茈y治愈。

但如果兒童時(shí)期能很好地克服此病，患兒可活到成年。主要療法為食物療法，但需入院檢查，以決定攝取哪些食物更為合理。

每天給含蛋白質(zhì)高的食物4～5 次，最后1 次應(yīng)安排在深夜，以避免夜里因血糖下降而發(fā)病。由于此病是終生疾病，因此必須慎重診斷。做肝組織活檢，確定糖原是否有增加以及6-磷酸葡萄糖酶活性是否有下降。

吉爾克病多在出生1 年后發(fā)現(xiàn)，但心臟糖原貯積型的患兒，在生后3～4 周便出現(xiàn)食欲不振，呼吸困難，生命超不過1 年。