3歲男童文文因為先天嚴重顱面畸形，頭部就好像“鸚鵡頭”，眼睛往外凸。一個月前，南京市兒童醫(yī)院腦外科醫(yī)生將孩子頭骨取下分成六塊，像拼圖般為孩子再造了一個頭骨。據(jù)了解，這一高難度全顱蓋骨重建手術(shù)在國內(nèi)尚無報道。

【癥狀】頭顱畸形使孩子眼睛外凸，睡覺也睜著眼

文文2007年11月出生在四川省萬源市，剛出生時，他的頭型就和別的寶寶不太一樣，“我以為是生他的時候被擠的”，文文的媽媽回憶說，她生產(chǎn)花了20多個小時，最后還是剖腹產(chǎn)下文文。但是，孩子長到6個月時，頭部的畸形愈發(fā)明顯，頭前高后低，兩邊還扁扁的，就像一個“鸚鵡頭”，兩只眼睛還往外凸。

2008年8月份，家里人帶文文來到了重慶的一家醫(yī)院，在去掉后腦勺的一塊顱骨之后，孩子看上去比之前好多了，但頭顱畸形的程度還是比較嚴重，眼睛還是外凸。到了今年年初，文文已經(jīng)無法閉上眼睛，每天只能睜著眼睛到天亮，非常可憐。

【病因】腦組織還沒長好，顱縫就提前閉合了

文文的媽媽說，聽聞南京市兒童醫(yī)院腦外科王剛主任曾經(jīng)做過類似病例的手術(shù)，他們懷揣一線希望，在今年8月來到了南京市兒童醫(yī)院。

王剛主任回憶，他第一次見到文文時，也嚇了一跳。王剛主任告訴記者，這是一種叫做“狹顱癥”的先天性畸形。這種病具有一定的遺傳傾向，但是文文的家族并沒有出現(xiàn)這樣的病例。專家解釋說，人腦不是生下來就是成型的，為了給大腦預留足夠的生長空間，人在出生后，顱骨間會留有數(shù)條縫隙，直到腦發(fā)育完成后，顱縫才會逐漸閉合。但如果縫隙過早閉合，顱腔會壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織，引起顱內(nèi)壓增高，造成頭部膨出和眼球凸出等。通常，“狹顱癥”患兒過早閉合的顱縫只有一條，可文文的顱縫全部閉合了，他的顱蓋骨在腦組織的壓迫下已是厚薄不一。

【手術(shù)】 “頭骨拼圖”，增加四個“囟門”

這種嚴重畸形如果不手術(shù)，視神經(jīng)受壓迫會逐漸萎縮，視力會逐漸減弱，最終失明，而且由于顱內(nèi)壓增高長期壓迫腦組織，大腦發(fā)育會受影響，出現(xiàn)智力問題。但幸運的是，孩子的智力目前還沒有遭到損害。

11月9日，文文被推進了手術(shù)室。王剛主任說，文文之前做過手術(shù)，他的后腦勺缺少了一塊骨頭，這使得他的顱骨穩(wěn)定性比正常小孩差，后腦勺還有個血竇，一旦弄破，就可能導致顱內(nèi)大出血。在手術(shù)中，他們小心翼翼地將文文的顱骨全部拆除取下，分割成六塊后，塑成需要的形狀，再次拼接如同“拼圖游戲”。

“拼圖是不能拼滿的，還要在需要的地方留下縫隙，就像小嬰兒沒有閉合的囟門一樣，以供文文的腦組織進一步生長。”王剛主任說，雖然他們已經(jīng)做了充分的術(shù)前準備，但是當孩子頭顱打開后，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)情況比想象中要復雜很多。

由于顱內(nèi)壓過高，覆蓋在腦組織上的硬腦膜已經(jīng)薄如蟬翼，下面的腦組織清晰可見，稍不注意就可能弄破硬膜，引起硬膜下出血，危及生命。文文的眼眶前后徑很小，手術(shù)中醫(yī)生還特別要注意保護好眼球，否則一旦損傷了，就會導致失明。

經(jīng)過多個科室的協(xié)力合作，兒童醫(yī)院的專家們經(jīng)過八個小時的手術(shù)，終于為文文重新“造”了一個“頭”通過在顱底前、后、左、右增加了四個“囟門”，增加了顱窩的容積，給文文腦組織進一步生長留下了足夠的空間；同時將孩子的眶上橋前移，擴大了骨性眼眶容積，回納外凸明顯的眼球。文文終于成功地“改頭換面”了！

拆開紗布后，家人驚喜地發(fā)現(xiàn)，文文的頭變圓了，手術(shù)沒有傷及任何神經(jīng)，孩子各項功能都沒有損傷。昨天，記者來到南京市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科病房，看見文文正躺在媽媽的懷里撒嬌。文文的父母告訴記者，看到孩子恢復得這么好，他們真不知道怎么感謝王剛主任。

但是記者發(fā)現(xiàn)，文文的眼睛還是有些往外凸，從外觀上看還是與正常的孩子有一些不同。王剛主任告訴記者，等到8歲后，文文還將經(jīng)歷一次手術(shù)，主要是幫他解決面部的問題，恢復牙齒正常的咬合。在孩子12歲之前，腦組織都還會再發(fā)育，所以等他長大后，智力和神經(jīng)功能都不會受到影響，可以和正常人一樣學習和生活。

提醒>>> 孕婦過度補鈣 寶寶顱縫會早閉

南京市兒童醫(yī)院腦外科主任王剛告訴記者，單純性的顱縫早閉有一定的遺傳性，但是遺傳相關(guān)性不大。

但是有一點特別需要提醒大家注意的是，準媽媽在懷孕期間如果過分地補鈣，就可能會造成寶寶顱縫過早閉合。而且，正常足月胎兒的頭應該是像軟雞蛋一樣，這樣有助于分娩。而如果在孕期過度營養(yǎng)，過度補鈣，胎兒的頭不軟了，不僅媽媽生起來有難度，在生產(chǎn)的過程中寶寶還可能因為擠壓或產(chǎn)鉗傷害等出現(xiàn)腦出血。