新生不久的雙胞胎患上了罕見的慢性肉芽腫病，讓父母一籌莫展。

“沒有事，我們過兩天就出院了……”26歲的賓長能拿著手機，捂著話筒在重醫(yī)附屬兒童醫(yī)院病房里，用精心準備的善意“謊言”小聲地接著母親的電話：“好了好了，都好了……出院了就徹底好了。”

賓長能把身體挪了挪，因為手機一頭還連著電源，他又捂緊了話筒，生怕身旁妻子的啜泣聲傳進來。在他身旁的病床上，出生才4個月的一對雙胞胎兒子大雙和小雙，躺在床上，頭上插著輸液管，酣然入睡。

這對胖乎乎的雙胞胎，患上的是一種非常罕見、非常難治療的免疫系統(tǒng)疾病。2003年至今，兒童醫(yī)院接診了16例，而截止到昨天，通過兒童醫(yī)院對以往診斷病例的跟蹤發(fā)現(xiàn)，患上這種疾病的孩子，最大的目前活到了12歲，其他的絕大多數(shù)孩子已經(jīng)不在了。

尿不濕須隨時更換

一點尿漬也能形成傷口

為了照顧兩個兒子，賓長能和妻子劉琳，還有岳母已在兒童醫(yī)院待了一個多月了。最初到醫(yī)院的原因，僅僅是因為大雙眼角長了一個小膿包總是不好，治好了這個膿包又長出了另一個膿包。

“醫(yī)生最開始懷疑是血管瘤，結果穿刺進去發(fā)現(xiàn)不是血管瘤。”劉琳不停地打開兒子的尿不濕檢查，即便是尿了小小的一塊也要趕緊給孩子患上一張新的尿不濕：“我知道正常孩子尿不濕可以管好幾個小時，但是我們家孩子不行。”

大雙和小雙的身體嚴重缺乏免疫力，如果不能及時盡快更換尿不濕，孩子的小屁股很快會被尿濕的紙片浸紅，接著尿漬會傷害孩子的皮膚，很快屁股上就是一個個紅腫的小傷口，這些小傷口，即便是連續(xù)使用一個月的最好的抗生素，也沒有辦法徹底治愈。這不是夸張。兩個月前，在大雙出現(xiàn)眼角膿包之后，小雙身上也跟著出現(xiàn)了各種大小的膿包，脖子、腳、屁股到處都是。在四處求醫(yī)后，最終這對雙胞胎在兒童醫(yī)院被診斷為：慢性肉芽腫病。

自身免疫系統(tǒng)缺陷

雙胞胎命運少了天然屏障

大雙和小雙2010年11月出生在榮昌縣吳家鎮(zhèn)，兩個寶寶的體重分別都上了6斤，這在雙胞胎中間，算得上是胖小子了。

大雙和小雙的出生給這個家庭帶來了巨大的歡樂。為了照顧孩子，賓長能和劉琳都暫時辭了工作，準備專心把孩子帶到稍微大點再說。但賓長能沒有想到，一個小小的膿包，怎么會突然把自己這個幸福的家庭瞬間扯入深淵，而一對可愛的兒子，生命也面臨著倒計時。

這些天呆在醫(yī)院里，賓長能也大概明白了慢性肉芽腫病是怎么回事兒：“簡單的說，就是一種白細胞氧化功能缺陷。”通常來說，正常人的這種白細胞氧化功能，是吞噬病菌、殺死病菌的，從而形成了人體的自身免疫系統(tǒng)，抵御外界病菌的侵擾。

而患上慢性肉芽腫病的人，他們體內的白細胞只能吞噬病菌，卻沒有辦法將病菌殺死———天然屏障沒有了，小小的一個傷口、即便是尿漬也能在大雙小雙身上，形成難以治愈的傷口。

堅強父母選擇抗爭

“我們怎么能說放棄?”

“我恁個乖的一對孫兒哦，啷個恁個命苦哦。”外婆抱抱大雙又抱抱小雙，大顆的眼淚從眼角滑落。剛從睡夢中醒來的大雙睜開一對大眼睛，在外婆的懷里笑了。

劉琳從母親手里接過兒子，摟在懷里，親親孩子的額頭，難掩的傷痛使得眼淚又一次掉下來：“孩子能吃又能睡，精神也好得很。”劉琳說，假如不是孩子身上的一個又一個膿包，沒有人會懷疑這對雙胞胎是一對病娃娃。

大雙的小腳丫上還纏著厚厚的紗布，他剛剛手術取掉了腳上的一個膿包：“沒有辦法打麻藥，只能硬生生做手術。”孩子哭得幾乎背過氣去;孩子在里面哭，外婆和媽媽在外面哭。

為了照顧兩個孩子，3個成人每天都不能休息，即使是夜晚，也只能輪流在一張窄窄的陪伴床上迷瞪一會兒。

賓長能昨天上午剛剛從蔣利萍教授的辦公室出來：“醫(yī)生說，孩子的病沒有辦法徹底治愈。”即便是心里已經(jīng)明白，自己陪伴孩子的時間越來越少，但他和家人，都無法接受即將失去孩子的事實：“我的父母，直到現(xiàn)在我都沒敢徹底把病情告訴他們。”賓長能把希望寄托在干細胞移植上，盡管他很清楚，尋找合適配型的干細胞還有漫漫長路要走，而且配型之后的治療效果也不好，但他和妻子沒有辦法選擇：“我們怎么能說放棄?”

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這種疾病發(fā)病率1/200000

重醫(yī)附屬兒童醫(yī)院蔣利萍教授介紹，慢性肉芽腫病發(fā)病率為二十萬分之一，孩子的中性粒細胞(白細胞的一種)氧化功能缺陷。這種細胞本來可以殺死細菌、真菌等，氧化功能缺陷后就很容易感染細菌和真菌，藥物治療效果不好。雙胞胎存活的唯一希望就是通過干細胞移植。

蔣利萍教授提醒家長，確診該病不僅要做篩查實驗，還要做基因診斷。由于國內只有幾家醫(yī)院可以做基因診斷，所以很多患兒很難被確診。兒童醫(yī)院從2003年開展基因診斷技術以來，先后診斷了十六名患兒，大多數(shù)患兒早年都會夭折。“這種病分兩種，一種是遺傳性的，一種是基因突變。”蔣教授表示，之前也接診過有遺傳患者，家中所有新出生的男性嬰兒都夭折了：“有些基因影響女嬰，有些影響男嬰。”因此醫(yī)生也提醒家長，對于反復感染的患兒一定要做免疫學篩查，做相關疾病基因診斷，明確家族成員攜帶情況。對原發(fā)性免疫缺陷病的女性攜帶者的胎兒，一定要早期做好產前咨詢和基因檢查。