妮妮(右)很喜歡和妹妹一起看動畫片

三個月的女嬰患怪病

今年30歲的鄧艷曾是株洲市荷塘區(qū)星光小學(xué)音樂教師，這個學(xué)期剛調(diào)至荷塘小學(xué)。丈夫蔡藝也是教師，任教于湖南工業(yè)大學(xué)。

2010年元宵節(jié)，兩人的女兒妮妮順利出生。鄧艷滿心歡喜地將QQ空間的相冊里填滿了妮妮的照片，記錄妮妮15天、20天、60天、洗澡等生活的點點滴滴。

這份快樂僅僅持續(xù)了三個月。“那時發(fā)現(xiàn)妮妮臉色比其他小孩要蒼白一些，我們就帶她去湖南省兒童醫(yī)院做了檢查。”2013年10月6日，鄧艷向記者回憶起當時的情況。

一周后，拿到檢查報告的鄧艷卻差點傻了。報告上寫著“重型β地中海貧血”。這種病最嚴重的情況會導(dǎo)致心力衰竭，如不治療，易夭折。

鄧艷坐在湖南省兒童醫(yī)院門口放聲痛哭。那一刻，她甚至想到了死。

“我們把小家伙帶到這個世界，卻又讓她一出生就忍受疾病的折磨……”鄧艷告訴記者，她和丈夫相戀7年后結(jié)婚，一直是旁人眼中幸福的一對，可如今，她和丈夫心中更多的是倍感自責(zé)。尤其是從網(wǎng)上看到關(guān)于地中海貧血兒童的鼻梁下榻、顴骨突出的恐怖圖片后，鄧艷夫婦下定決心，就算一貧如洗也不會讓妮妮變成那樣。

夫妻倆在孩子面前強顏歡笑，先后到長沙湘雅醫(yī)院、廣州南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院復(fù)診，結(jié)果都一樣。一位醫(yī)生告訴鄧艷：“從醫(yī)幾十年，我還沒有見過患此病活過10歲的。”還有醫(yī)生甚至直接要她放棄治療。

小女孩25天必須輸一次血

為了延續(xù)女兒的生命，鄧艷選擇讓妮妮先接受最基礎(chǔ)的治療方案：平均25天輸一次血，同時每天服用一種去鐵的藥物。最開始，由于妮妮太小，扎針成為鄧艷最揪心的事，往往要四五次才能扎中血管?？粗〖一锖窟罂?，鄧艷和蔡藝常常潸然淚下。

一年后，妮妮終于從最開始輸血時的嚎啕大哭，變得能夠主動伸手給護士打針。

2歲半時，妮妮已經(jīng)接受了36次輸血，而因為妮妮是株洲市區(qū)第一名地中海貧血患者，株洲血站對于妮妮的需求血型也是格外關(guān)注，每次都能順利進行。

輸血與吃去鐵藥只能延長妮妮的生命，并不能根治。于是，鄧艷和蔡藝開始在網(wǎng)上收集大量關(guān)于地中海貧血治療的資料，了解到廣州南方醫(yī)院在治療地中海貧血方面是東南亞地區(qū)的權(quán)威。

“廣州南方醫(yī)院兒科主任醫(yī)師李春富教授的話給了我信心。他說，只要妮妮前期護理好，找到匹配的造血干細胞供者就能通過手術(shù)根治。”鄧艷說。

很快，鄧艷夫婦帶著妮妮做了高分辨率的基因檢測，并將結(jié)果上傳到臺灣濟慈骨髓庫。好消息是初檢有6位志愿者的結(jié)果與妮妮匹配。壞消息是從2010年到2012年兩年間，最終篩查的結(jié)果是一個也沒配上。錢用了好幾萬，他們期待的結(jié)果卻沒有到來。

母親冒重重風(fēng)險生二胎

在四處求醫(yī)期間，鄧艷了解到另外一種救治辦法：再次懷孕，采集第二胎的新鮮臍血，從而對妮妮進行造血干細胞移植手術(shù)。

根據(jù)《湖南省人口與計劃生育條例》第十五條規(guī)定：經(jīng)設(shè)區(qū)的市、自治州或者省人民政府人口和計劃生育行政部門確定的病殘兒醫(yī)學(xué)鑒定組織鑒定，第一個子女有殘疾或者第一胎子女系雙胞胎、多胞胎均有殘疾不能成長為正常勞動力，醫(yī)學(xué)上認為可以再生育的，可以按要求申請再生一胎。

雖然，從醫(yī)學(xué)上看，通過采集臍血進行干細胞移植，對于第二胎小孩的健康成長并沒有影響，但醫(yī)生并不贊同鄧艷這樣做。原因有三個：一是根據(jù)基因遺傳分析，鄧艷再度懷上重型地中海貧血癥小孩的幾率同樣存在，如果不幸懷上和妮妮一樣的寶寶，鄧艷就要面臨人流的痛苦;二是鄧艷第一胎是剖宮產(chǎn)，兩年內(nèi)并不適合再次懷孕，很有可能出現(xiàn)子宮大出血、危及母子生命;三是即便所懷的寶寶是健康的，與妮妮配型成功的幾率也只有25%。

鄧艷決心要去嘗試一番：“這是妮妮唯一的希望了，作為母親，沒有選擇。”令人欣喜的是，經(jīng)過醫(yī)院的詳細檢查，鄧艷懷的第二胎很健康，而且可以與妮妮進行匹配。

希望就這樣降臨了。而鄧艷自己也被網(wǎng)友稱為“最美媽媽”。

八方愛心匯集

2012年7月，鄧艷開始與家人商量給妮妮做手術(shù)，丈夫蔡藝主張過幾年再進行手術(shù)。一是妮妮現(xiàn)在還小，怕交流上有困難，二是經(jīng)濟條件確實有限，兩年多來，家里已花費近15萬元，耗盡了家中積蓄，而給妮妮進行造血干細胞移植必須準備至少40萬元，如果移植后出現(xiàn)排異反應(yīng)，每天光治療費就要近2萬元。

醫(yī)生建議，寶寶出生時用新鮮臍帶血做手術(shù)，原因是新鮮臍帶血比冷凍后的臍帶血活性要強很多。鄧艷的預(yù)產(chǎn)期就在2012年9月，這就意味著要在短短的兩個多月至少籌集40萬元給孩子做手術(shù)。這讓他們一家陷入了絕望。

就在這時，妮妮的情況開始引起了很多愛心人士的關(guān)注。鄧艷所在的荷塘區(qū)教育局在半個月不到的時間里號召全區(qū)教師募捐了17萬元善款;蔡藝所在的湖南工業(yè)大學(xué)師生共捐贈了12萬多;株洲新聞廣播頻道1012在得知妮妮情況后專門開辟“妮妮加油”欄目跟蹤報道，并組織募捐活動;在廣州治療時，同樣有很多愛心人士來看望、幫助妮妮……

突如其來的大愛，讓鄧艷夫婦更堅定了信心與勇氣。

妮妮戴了一年的口罩終于可以脫掉了

臍血手術(shù)成功

移植手術(shù)前后，對妮妮的護理要求非常嚴格，除了常規(guī)檢查和加強孩子的護理和營養(yǎng)，更重要的是要培養(yǎng)孩子各方面獨立完成的能力，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。比如，吃飯睡覺要有規(guī)律性，讓孩子有喜歡喝湯喝水的習(xí)慣，養(yǎng)成不揉眼睛、不掏耳朵鼻子、不撕手上倒刺等等生活習(xí)慣。

這是因為手術(shù)要在隔離環(huán)境即移植艙內(nèi)進行。病人在“移植艙”內(nèi)生活的時間會比較長，一般要等到骨髓完全恢復(fù)才能離開。這個時間可能會長達一個月。最終，妮妮待了38天。艙里的空氣較干燥，溫度在25度左右，這個時候妮妮能喝湯喝水就顯得尤為重要。加上艙里的空間有限，家長還要想盡一切辦法穩(wěn)定妮妮的情緒，因為長時間待在艙里孩子很容易煩躁。

2012年9月20日晚上7時40分，經(jīng)過一個多小時的剖腹產(chǎn)手術(shù)，鄧艷誕下二女兒。不久，二女兒被醫(yī)生抱出產(chǎn)房，家人還沒來得及細看，孩子就被緊急送到新生兒科的保溫箱。同時，二女兒新鮮的臍帶血被送往兒科造血干細胞移植病區(qū)接受檢測。

9月21日凌晨2時，從二女兒臍帶血中提取的造血干細胞植入妮妮體內(nèi)。

經(jīng)過8個多小時的手術(shù)，妹妹的造血干細胞成功地植入了妮妮體內(nèi)。手術(shù)非常完美。移植宣告成功，安全度過急性排異期，細胞長勢穩(wěn)定。

而同一批手術(shù)的12個小朋友中，有兩個小孩不幸離去，其他小孩也都因為排異、感染等問題再次返院。

幫助更多像妮妮一樣的患兒

2013年4月30日，鄧艷一家?guī)е鴥蓚€女兒從廣州回到想念已久的株洲。“沒想到妮妮小時候的小床，手術(shù)前睡還綽綽有余，回來發(fā)現(xiàn)已經(jīng)短了。”鄧艷說。

當然讓鄧艷高興的是，妮妮終于上幼兒園了。

10月7日，鄧艷從株洲打來電話告訴記者：“妮妮今天已經(jīng)上幼兒園了!”

從小與別的小孩不一樣的經(jīng)歷，讓妮妮非?？释c小朋友在一起。可前期治療導(dǎo)致妮妮的免疫系統(tǒng)遭到破壞，她是不宜與更多的人群接觸的。哪怕平常出門，都要戴上口罩。而如今，妮妮終于可以脫下口罩，像別的小朋友一樣上幼兒園了。

“9月份剛帶孩子去廣州南方醫(yī)院復(fù)檢，現(xiàn)在都可以停藥了。”鄧艷說，但還要定制飲食，加強營養(yǎng)，把孩子的免疫系統(tǒng)恢復(fù)好，而這個過程，通常需要3-5年。但鄧艷對未來充滿信心，正如她自己對妮妮寫的一段話所說：“感謝你讓媽媽學(xué)會了感恩。你的身體里流淌著幾十位素不相識的叔叔阿姨奉獻的鮮紅的血液，每每看到獻血車，媽媽都有些激動得想掉淚，同時充滿感激之情，感謝這些愛心人士給我的孩子貢獻了生命之源。感謝你讓我們多了個漂亮可愛的小妹妹……”

鄧艷開始對像妮妮一樣的患者家庭做些力所能及的事情。今年暑假，鄧艷夫婦特地去了株洲攸縣和永州江華瑤族自治縣幾位能聯(lián)系上的地中海貧血患者家庭，給他們帶去了關(guān)于“地貧”治療和護理的相關(guān)資料，希望這些能夠幫助他們像妮妮一樣順利“脫貧”。

名詞解釋

地中海貧血癥又稱海洋性貧血，也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短。臨床可分輕型、中間型、重型三種，一般重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折，只能通過造血干細胞移植進行根治。