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? 日前從廣州市重型地中海貧血兒童聯(lián)誼會(huì)上了解到，重型地中海貧血兒童出生比例逐年增高，在治療方面卻存在很多誤區(qū)，其中最大的誤區(qū)是忽視除鐵治療，它已成為危害地貧兒生長發(fā)育甚至生存壽命的關(guān)鍵點(diǎn)。方健培教授表示，很多“地貧兒”的家長只是意識(shí)到為孩子輸血而忽略了需要同步進(jìn)行的除鐵治療，患兒體內(nèi)的鐵沉積不僅影響孩子生長發(fā)育，還會(huì)造成身體器官受損危害生命。
? 骨髓負(fù)擔(dān)造血功能導(dǎo)致骨頭變形
“患有重型地中海貧血的兒童都會(huì)出現(xiàn)骨頭變形的情況，尤其是面部，色調(diào)灰暗，面部骨頭向兩側(cè)扁平發(fā)展，下顎骨不同程度的扭曲變形，幾乎沒有鼻梁?！?方教授表示，這些都是地貧患兒常見的面部容貌，但是很多家長都認(rèn)為孩子面部的色調(diào)灰暗和骨頭變形是因?yàn)槿扁}，覺得給孩子買一些鈣片吃就沒事了。
“其實(shí)這是一個(gè)誤區(qū)。由于地貧兒的血液中紅血球的壽命有限，因此身體的造血負(fù)擔(dān)很重，不得不動(dòng)用身體各個(gè)部位的骨髓進(jìn)行造血，這就導(dǎo)致了孩子面部骨骼的變形、發(fā)大?！睘榱司S持體內(nèi)的營養(yǎng)和基本代謝，重型地中海貧血患者每三到四周就應(yīng)該輸血一次，方教授指出，病人一定要及時(shí)去醫(yī)院輸血，以免造成身體其他部位的骨骼負(fù)擔(dān)造血功能，使得骨骼變形。
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??????不同類型地貧表現(xiàn)迥異
據(jù)專家介紹，不同類型的地貧表現(xiàn)迥異。
中間型地貧患者可能生長發(fā)育正常，只是面色、脾臟稍有不同?；颊叩难t蛋白在6～9g/dl，一般表現(xiàn)為臉色較為蒼白、脾臟稍有腫大，無其他明顯癥狀，不需定期輸血。但在感染、誤服藥物、懷孕等可能導(dǎo)致貧血加重的情況下則需要進(jìn)行輸血治療。
輕型地貧患者除造血紅蛋白功能有異外，幾乎無臨床表現(xiàn)。
α型地中海貧血在國內(nèi)的發(fā)病率較低，多為重型，于胎兒期發(fā)病，妊娠末期即死于腹中，或者出生后不久就因嚴(yán)重貧血缺氧死亡。
β型地中海貧血在國內(nèi)的發(fā)病率為0.67％，患者大部分為輕型貧血，小部分為中型貧血。重型患者出生時(shí)一般表現(xiàn)正常，通常在產(chǎn)后三到六個(gè)月時(shí)才出現(xiàn)貧血癥狀。
重型地中海貧血患者的血紅蛋白在6g/dl以下，嚴(yán)重缺乏正常的血紅蛋白，如果沒有血液補(bǔ)充，將出現(xiàn)面色蒼白、易疲倦、食欲不振、免疫力低下、發(fā)育緩慢、肝脾腫大等癥狀，長此下去，還會(huì)導(dǎo)致發(fā)育不全、骨骼變形和心功能衰竭，從而縮短壽命。據(jù)了解，重度地中海貧血的發(fā)生是因?yàn)樾『o法制造足夠的成人血色素，因此有重度地中海貧血的小孩在他們剛生下來是正常的，但到將近2歲時(shí)就會(huì)發(fā)病。他們有明顯的貧血現(xiàn)象，看起來較蒼白，成長緩慢，而且常有脾臟腫大。在未發(fā)病之前的幾個(gè)月，每個(gè)小孩大都不相同，這是因?yàn)榈刂泻Ｘ氀怯捎诓煌幕蛉睋p造成的。但是總的來說，幾乎所有重型地中海貧血兒童在4歲前均要發(fā)病。
???? 體內(nèi)鐵沉積致使內(nèi)分泌失調(diào)
方教授告訴記者，重型地中海貧血患者由于長期輸血，其血液中的紅血球蘊(yùn)藏豐富的鐵質(zhì)，每次輸血后血液中的紅血球逐漸分解，鐵質(zhì)會(huì)在體重蓄積，造成內(nèi)分泌失調(diào)?！昂芏嗟刎殐洪L不高，就是因?yàn)殍F在體內(nèi)沉積，壓迫了垂體影響了生長激素的分泌?！贝送猓绻斞患皶r(shí)，體內(nèi)的營養(yǎng)不充足也會(huì)影響生長和發(fā)育。
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