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小兒早衰原因新發(fā)現(xiàn)
據(jù)美國媒體3月3日報道，美國科學(xué)家近日為兒童早衰癥(HGPS)的病因找到了新線索。根據(jù)科學(xué)家的研究發(fā)現(xiàn)，一種名為progerin的蛋白能夠誘惑干細(xì)胞成長為錯誤類型的細(xì)胞。同時，這一研究也可為理解正常的老化現(xiàn)象提供幫助。相關(guān)論文3月2日發(fā)表于《自然—細(xì)胞生物學(xué)》雜志上。
患有早衰癥的兒童易患骨質(zhì)疏松癥及動脈硬化癥等疾病，并通常在十幾歲時就會因為心臟病而死亡。2003年，科學(xué)家確定蛋白progerin與此病有關(guān)。Progerin是lamin A蛋白的錯誤版本，通常情況之下，lamin A能夠幫助鞏固細(xì)胞核；但是，progerin卻會導(dǎo)致畸形的細(xì)胞核和高于正常水平的DNA損傷。不幸的是，幾年來科學(xué)家對于progerin的了解僅限于此。
在最新的這項研究當(dāng)中，美國國立癌癥研究所的細(xì)胞生物學(xué)家保拉-斯加芬迪和湯姆-米斯特利利用遺傳技術(shù)使培養(yǎng)的皮膚細(xì)胞制造progerin蛋白。隨后，他們測量了基因活性的變化。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在1000多個因progerin而改變活性水平的基因中，有一些屬于能幫助促進干細(xì)胞特化為多種類型細(xì)胞的Notch生化路徑。
科學(xué)家通過進一步的研究發(fā)現(xiàn)，progerin會破壞間質(zhì)干細(xì)胞的形成，誘使干細(xì)胞形成血管細(xì)胞，而不是骨細(xì)胞、肌細(xì)胞及脂肪細(xì)胞。而那些確實轉(zhuǎn)變成骨細(xì)胞的干細(xì)胞活性則會異?；钴S。
研究人員還發(fā)現(xiàn)，由progerin產(chǎn)生的干細(xì)胞很難轉(zhuǎn)化為脂肪細(xì)胞，這也解釋了為什么早衰癥兒童皮下脂層缺失，導(dǎo)致皮膚變薄。另外，那些含有過分活躍Notch路徑的細(xì)胞表現(xiàn)出與progerin相似的干擾效果，表明progerin可能是通過“點燃”Notch路徑而發(fā)揮作用的。
此次的研究結(jié)果還有助于更深入的理解正常的老化。斯加芬迪和米斯特利曾于2006年發(fā)現(xiàn)即使正常細(xì)胞也會產(chǎn)生少量的progerin；而新的研究表明，這少量的progerin可能破壞了干細(xì)胞替換損傷和死亡細(xì)胞的能力，從而促進了老化。
美國緬因州杰克遜實驗室發(fā)育生物學(xué)家托馬斯-格瑞利稱：“這一研究結(jié)果具有很重要的意義?！蹦壳?，第一個意在減輕兒童早衰癥癥狀的藥物試驗已經(jīng)開始。
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